Síndrome de Ondina. Diagnóstico y seguimiento. Presentación de un caso clínico.

Resumen

Introducción: El síndrome de Ondina consiste en un síndrome de hipoventilación central congénita secundario un trastorno del sistema nervioso central (SNC) en el cual el control autonómico de la respiración está ausente o se encuentra deteriorado en ausencia de enfermedad del tronco del encéfalo, neuromuscular, pulmonar, metabólica o cardíaca que lo justifique. Tiene una incidencia de un caso por cada 200.000 nacimientos; pero considerando la rareza de la enfermedad y el desconocimiento de su existencia esta podría estar sub -diagnosticada. Caso Clínico: Paciente preescolar de 3 años, sexo masculino, con antecedente neonatal de asfixia neonatal, Apgar 5/7, depresión neonatal moderada. Se realizó ventilación a presión positiva, recuperando frecuencia cardíaca a los 3 minutos. Pobre esfuerzo respiratorio, poca mejoría con oxígeno por lo que es trasladado a nuestro servicio donde ingresa en insuficiencia respiratoria y se procede a intubación oro- traqueal sin inconvenientes. Es extubado a las 48 hs., vuelve a presentar episodios de apnea. Medicado con Levetiracetam reingresa a Asistencia Respiratoria Mecánica, ARM. Se descarta infecciones y alteración metabólica. Es dado de alta a los 6 meses de vida con asistencia respiratoria no invasiva. Reingresa al servicio en 4 ocasiones por neumonía. El niño presenta un leve retraso psicomotor para sus 3 años y requiere durante el sueño de asistencia respiratoria. Discusión: Las características clínicas del caso llevan a formular el diagnóstico de Síndrome de Ondina, alteración congénita de la respiración. El pronóstico de vida en estos pacientes es limitado, en parte, como consecuencia de las complicaciones derivadas de la ventilación mecánica prolongada.